La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus courante de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique fibrosante chronique chez l’adulte. Les pneumopathies interstitielles sont un groupe de pathologies caractérisées par l’infiltration de l’interstitium pulmonaire par des cellules, de l’œdème ou de la matrice extracellulaire.

La fibrose est caractérisée par un dépôt excessif de matrice extracellulaire dû à un dérèglement de la réponse de réparation des plaies et du tissu conjonctif. Plusieurs organes peuvent développer une fibrose, notamment le foie, les reins, le cœur et les poumons.  

La FPI est une maladie caractérisée par une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire, irréversible, de cause inconnue et limitée aux poumons. Cette maladie grave évolue de manière chronique progressive, avec de possibles exacerbations aiguës.

La FPI touche plus de 200 000 personnes en Europe et aux Etats-Unis, et son incidence semble être en augmentation. En France, elle affecte entre 5500 et 9000 personnes, avec près de 1800 nouveaux patients atteints par an. Il n’y a pas de profil démographique spécifique, mais cette maladie survient plus souvent chez les hommes, habituellement après 60 ans.

La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare.

LA FPI est une maladie très agressive qui provoque un décès dans les 2 ans à 5 ans pour la moitié des cas diagnostiqués, et pour laquelle à ce jour, il n’y aucun médicament à visée curative.